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　　答：6-磷酸葡萄糖脫氫酶先天性缺陷，將導(dǎo)致磷酸戊糖途徑發(fā)生障礙，紅細(xì)胞內(nèi)NADPH的生成有障礙，不能使GSSG還原成GSH，紅細(xì)胞內(nèi)沒有充足的還原型GSH，就不能保護(hù)含巰基的酶、蛋白質(zhì)和膜上磷脂。細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生的H2O2會氧化這些巰基蛋白以及膜上磷脂，導(dǎo)致紅細(xì)胞雙凹盤狀形態(tài)發(fā)生變化，脆性增加，容易發(fā)生溶血現(xiàn)象。蠶豆病就是由于紅細(xì)胞中的6—磷葡萄糖脫氫酶缺陷而引起的溶血性貧血。